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Primäre Hyperoxalurie
Die primäre Hyperoxalurie (PH) ist eine seltene erbliche Störung des Glyoxylat-Stoffwechsels. Hierbei kommt es zu einer vermehrten Produktion und Urinausscheidung von Oxalat. Dies führt zur wiederholten Bildung von Nierensteinen und Verkalkungen der Niere (Nephrokalzinose) verbunden mit einer zunehmenden Einschränkung der Nierenfunktion bis hin zur terminalen Niereninsuffizienz, welche ein Nierenersatzverfahren notwendig macht. Es werden 3 Formen der primären Hyperoxalurie unterschieden, wobei der Typ 1 am häufigsten zur Nierenschädigung führt. Mit abnehmender Filterleistung der Nieren kommt es zu Oxalatablagerungen in anderen Organen wie dem Herzen, dem Skelettsystem, den Blutgefäßen und den Augen, die zu lebensbedrohlichen Komplikationen führen können.
Die einzige kausale und kurative Therapieoption bei eingetretener Nierenschädigung war lange Zeit die kombinierte Leber- und Nierentransplantation. Seit Ende 2020 ist nun erstmals eine gezielte medikamentöse Therapie zugelassen (Lumasiran, OXLUMOTM).
In unserer Spezialsprechstunde bieten wir Ihnen eine umfassende Diagnostik und Beratung zu den verfügbaren Therapieoptionen an. Durch interdisziplinäre Vernetzung, u.a. von Nephrologie, Humangenetik, Radiologie und weiteren Fachabteilungen der Uniklinik Köln, können wir Ihnen unsere gebündelte Expertise zur Verfügung stellen und Ihre Behandlung langfristig begleiten.
Wir arbeiten eng mit der PH Selbsthilfe e.V. zusammen. Hier können sich Betroffene austauschen und weiterführende Informationen zur Erkrankung erhalten.
Anmeldung und Terminvereinbarung
Telefon +49 221 478-3439
Telefax +49 221 478-5959
E-Mail nephrologie@uk-koeln.de
Ihr Termin
Bitte bringen Sie zur Untersuchung und Behandlung folgende Unterlagen mit:
- Ihre Krankenkassenkarte/Versichertenkarte
- Ergebnisse auswärtiger Untersuchungen, insb. humangenetische Befunde, Laborbefunde
- Arztbriefe
- Liste der aktuell von Ihnen eingenommenen Medikamente
- Extern erfolgte Bildgebung (CD, Befunde)
- Überweisung für die Nephrologie