Spezialambulanz FSGS / MCD

Detaillierte Informationen und Antworten zu häufig gestellten Fragen

An der Uniklinik Köln erforschen wir seit vielen Jahren die molekularen Grundlagen der FSGS/MCD. Im Rahmen der Klinischen Forschergruppe KFO329 haben wir im Jahr 2019 eine Spezialsprechstunde für die Erkrankungen der Fokalen und Segmentalen Glomerulosklerose (FSGS) und der Minimal Change Erkrankung etabliert. Diese wird durch mehrere Oberärzte der Klinik II für Innere Medizin, Nephrologie und Rheumatologie geleitet. Daher bieten wir Ihnen im Rahmen einer ausführlichen Spezialsprechstunde eine Vorstellung bei uns an.

Für wen ist diese Sprechstunde geeignet?

  • Jede Patientin und jeder Patient mit einer Minimal-Change-Erkrankung oder einer FSGS, der noch nicht transplantiert ist und noch nicht dialysiert
  • Patienten die bereits nierentransplantiert sind, jedoch ein Rezidiv Ihrer Erkrankung haben.
  • Komplizierte Fälle, die auf die bisherige Therapie nicht gut angesprochen haben
  • Patienten, die eine Zweitmeinung einholen möchten
  • Patienten, die Interesse haben, auch im Rahmen einer Registeruntersuchung, das Wissen über die Erkrankung weiter zu entwickeln 

Was geschieht in der Spezialsprechstunde?

Wir nehmen uns Zeit für eine Anamnese, eine körperliche Untersuchung und Klärung Ihrer Fragen. Sie erhalten von uns ggf. bereits vorab Fragebögen in Papierform oder auch digital, die ein wenig Ihre Vorgeschichte erfassen sollen. Als Universitätsklinikum haben wir selbstverständlich Interesse daran, neue Aspekte der Erkrankung zu erforschen, um damit weitere Menschen helfen zu können. Wir werden Sie eventuell im Rahmen der Vorstellung auf wissenschaftliche Untersuchungen ansprechen und um Ihre Mithilfe bitten.

Wie oft finden die Vorstellungen statt?

Wir planen nach initialer Vorstellung einen erneuten Termin nach 6 Monaten, dann in jährlichen Abständen.. Dabei ist es uns wichtig zu erfahren, wie es Ihnen ergangen ist und ob wir eventuell auf neue Aspekte eingehen müssen. Sollten weitere Vorstellungen für Infusionen oder eine häufigere Nachsorge notwendig sein, stimmen wir dies mit Ihrem Nephrologen.

Häufig gestellte Fragen zu FSGS

Was ist die FSGS?

Die FSGS ist eine Erkrankung der kleinsten Filtereinheiten (auch Glomerula genannt) der Niere, die mit einem Verlust der Filterleistung der Niere und einer Bildung von Wassereinlagerungen einhergeht.

Was verursacht die FSGS?

Es werden unterschiedliche Formen der FSGS unterschieden. Die sog. „primäre FSGS“ tritt ohne ersichtlichen Grund auf und die zu Grunde liegenden Ursachen sind noch nicht genau verstanden. Eine weitere Form der FSGS wird durch andere ursächliche Erkrankungen hervorgerufen. Hier können Lebererkrankungen, bösartige Erkrankungen, Virusinfektionen, Übergewicht, Bluthochdruck oder Autoimmunkrankheiten eine Rolle spielen. Diese zugrundeliegenden Erkrankungen zu identifizieren ist sehr umfangreich und benötigt Zeit. In diesen Fällen muss vor allem eine Therapie der zugrundeliegenden Erkrankung erfolgen.

Zuletzt gibt es genetische Formen der Erkrankung. Häufig bestehen diese Erkrankungen seit der frühesten Kindheit. Jedoch gibt es Varianten, die auch im späteren Alter auftreten. Im Rahmen unserer wissenschaftlichen Aktivitäten bieten wir in Zusammenarbeit mit den Kollegen der Humangenetik der Uniklinik Köln auch allen erwachsenen Patienten eine genetische Testung an.

Wie wird die FSGS behandelt?

Die Niere spielt eine wichtige Rolle im gesamten Körper. Sie reguliert unter anderem den Blutdruck, und ist an der Blutbildung beteiligt. Sie spielt eine wichtige Rolle beim Knochenaufbau und dem Fettstoffwechsel und eine eingeschränkte Nierenfunktion kann das Risiko für Herzinfarkte und Schlaganfälle erhöhen. Diese Themen werden wir in der Sprechstunde mit Ihnen besprechen um Ihnen ein individuelles Therapiekonzept anbieten zu können.

Wie im Abschnitt "Was verursacht die FSGS?" beschrieben, müssen die verschiedenen Formen der FSGS unterschieden werden um eine gezielte Therapie zu ermöglichen. In der ersten Kategorie, der "primären FSGS", spielt das Immunsystem eine entscheidende Rolle. Daher werden hier Medikamente eingesetzt, die das Immunsystem beeinflussen und die Erkrankung dadurch zurückdrängen sollen. Die Auswahl der Medikation richtet sich unter anderem nach Alter, Kinderwunsch, Vorerkrankungen Verträglichkeiten und dem bisherigen Krankheitsverlauf. Wir setzen in unterschiedlichen Kombinationen Steroide, Ciclosporin, Tacrolimus, Proliferationshemmer wie Mycophenolatmophetil oder Rituximab ein, je nachdem wie Ihrer Erkrankung verläuft. Ohne Therapie kommt es zu einer deutlichen Verschlechterung der Nierenfunktion.

Wie Ihre Erkrankung am besten zu behandeln ist, sollte im Rahmen der Vorstellung besprochen werden. Bringen Sie hierzu am besten alte Arztbriefe und Laborwerte Ihrer behandelnden Ärzt*Innen mit.

Die Form der FSGS, bei der eine zugrundeliegende Erkrankung als Ursache gefunden werden kann bedarf einer Therapie eben dieser Grunderkrankung. Wir beraten uns hier mit den entsprechenden Fachabteilungen, sodass Ihnen ein interdisziplinäres Behandlungskonzept angeboten werden kann.

Bei der genetischen Variante muss in Abhängigkeit der diagnostizierten Variante entschieden werden, ob Sie von einer Immunsuppression profitieren könnten. Auch kommt häufig die Frage auf, welche Folgen diese Erkrankung für die eigenen Kinder hat. Hier können wir durch Zusammenarbeit mit unserem Institut für Humangenetik eine Beratung anbieten.

Ist eine FSGS heilbar?

Bei Fortschreiten der Erkrankung entsteht in der Niere eine Vernarbung. Diese Vernarbung kann nicht rückgängig gemacht werden. Unser Ziel ist es, das Voranschreiten der Erkrankung zu verhindern.  Es gibt unterschiedliche Verlaufsformen, die aktuell noch nicht gut vorhersagbar sind. Wichtigstes Kriterium für eine erfolgreiche Therapie ist eine Zurückdrängung der Eiweißausscheidung im Urin mit Hilfe von Medikamenten, wobei bereits ein deutlicher Rückgang der Eiweißausscheidung im Urin als Therapieerfolg gewertet werden kann.

Wie sollte ich mich mit einer FSGS ernähren?

Generell sollten Sie eine ausgewogene Ernährung im Sinne einer Mediterranen Diät anstreben. Sollten Sie übergewichtig sein, sollten Sie unbedingt versuchen Ihr Gewicht auf eine vernünftige und nachhaltige Weise zu reduzieren. Im Falle einer aktiven Erkrankung sollten Sie ganz besonders auf eine salzarme Kostform achten.

Im fortgeschrittenen Verlauf kann es notwendig sein, dass Sie auf kaliumreiche oder phosphatreiche Ernährung (Fruchtsäfte, Fertiggerichte) verzichten müssen, weil diese Stoffe durch Ihre Niere nicht mehr ausreichend ausgeschieden werden können. Dies ist meistens aber erst später bei einem fortgeschrittenen Verlust der Nierenfunktion der Fall, und wir werden Sie zum entsprechenden Zeitpunkt ggf. darauf hinweisen.

Kann ich mich impfen lassen?

Die Empfehlung hängt davon ab, ob und welche Immunsuppressiva Sie einnehmen. In bestimmten Fällen muss auf Lebendimpfstoffe verzichtet werden. Sie sollten jedoch gerade vor dem Hintergrund einer erhöhten Infektanfälligkeit durch die Erkrankung und die Immunsuppression Ihren Impfschutz vervollständigen. In jedem Fall sollten Sie mit Ihrem behandelnden Nephrologen oder uns hierüber sprechen.

Welchen Blutdruck sollte ich mit einer FSGS haben?

Zu hoher Blutdruck kann das gesamte Gefäßsystem, Gehirn und Nieren dauerhaft schädigen. Daher ist es wichtig, dass Sie einen möglichst optimal eingestellten Blutdruck haben. Wir werden mit Ihnen Ihr individuelles Blutdruckziel besprechen.  Da sie aufgrund Ihres Wirkmechanismus auch die Eiweißausscheidung im Urin reduzieren, werden zur Blutdrucksenkung bei Nierenerkrankung insbesondere Medikamente der Gruppe der sogenannten  ACE-Hemmer (z.B. Ramipril) oder Angiotensinrezeptorblocker (z.B. Candesartan) eingesetzt.

Welche Organe können bei Nierenerkrankungen noch betroffen sein?

Die Niere spielt eine große Rolle beim Knochenaufbau, dem Fettstoffwechsel, der Blutbildung und dem Blutdruck.

Eine schlechte Einstellung des Knochenstoffwechsels kann z.B. zu Osteoporose führen. Wir werden mit Ihnen ggf. eine notwendige Diagnostik diesbezüglich bzw. eine passende Therapie vorschlagen.

Der Fettstoffwechsel kann ebenfalls durch eine Nierenerkrankung wie die FSGS beeinträchtigt sein. Zudem besteht bei eingeschränkter Nierenfunktion ein erhöhtes Risiko für Gefäßerkrankungen wie Herzinfarkte und Schlaganfalle. Ihre Fettwerte werden regelmäßig durch uns bestimmt und bei Bedarf wird eine entsprechende Therapie verordnet.

Die Blutbildung kann durch die immunsuppressive Therapie oder aber auch durch die bei eingeschränkter Nierenfunktion verminderte Produktion des Hormons Epo, das die Blutbildung unterstützt, beeinträchtigt sein. Wir unterstützen daher die Blutbildung wenn notwendig medikamentös.

Die Blutdruckeinstellung ist wie bereits an anderer Stelle erwähnt sehr wichtig, hierzu beraten wir Sie gemeinsam mit Ihrem Hausarzt oder Nephrologen.

Häufig gestellte Fragen zu MCD

Was ist die Minimal-Change-Erkrankung (MCD)?

Die Minimal-Change-Erkrankung, auch Minimal Change Disease, Minimal-Change-Glomerulonephritis oder früher Lipoidnephrose genannt, ist eine Erkrankung, die hauptsächlich Kinder betrifft. Jedoch gibt es auch Erwachsene, die hieran erkranken. Häufig präsentieren sich die Patient*innen mit einem sogenannten nephrotischen Syndrom, welches die Patient*innen an plötzlichen Wassereinlagerungen und Gewichtszunahme bemerken.

Ursache ist ein Verlust der Filterfunktion der Niere, bei dem vermehrt Eiweiße in den Urin ausgeschieden und infolge vermehrt Salz in der Niere zurückgehalten wird. Im Gegensatz zur FSGS kommt es hier in den allermeisten Fällen nicht zu einer Vernarbung mit irreversiblem Schaden des Nierengewebes.

Was verursacht die MCD?

Hier gibt es wie bei der FSGS Erkrankungen, Formen die ohne einen ersichtlichen Grund entstehen. Diese Art der MCD wird "primäre MCD" genannt. Neben dieser gibt es genetische Varianten und MCD-Erkrankungen, und – ähnlich wie bei der FSGS Formen, die von anderen zugrundeliegenden Erkrankungen ausgelöst werden.

Wie wird die MCD behandelt?

Die Niere spielt eine wichtige Rolle im gesamten Körper. Sie reguliert unter anderem den Blutdruck, und ist an der Blutbildung beteiligt. Sie spielt eine wichtige Rolle beim Knochenaufbau und dem Fettstoffwechsel und eine eingeschränkte Nierenfunktion kann das Risiko für Herzinfarkte und Schlaganfälle erhöhen.  Diese Themen werden wir in der Sprechstunde mit Ihnen besprechen um Ihnen ein individuelles Therapiekonzept anbieten zu können.

Bei der primären MCD, also der Erkrankung ohne eine erkennbare Ursache, besteht die Therapie in der Beeinflussung Ihres Immunsystems mittels sogenannter Immunsuppressiva. Darüber hinaus sollte der Blutdruck gut eingestellt werden und bestehende erhöhte Blutfettwerte behandelt werden. Hierfür stehen uns viele verschiedene Medikamente zur Verfügung.

Ist eine MCD heilbar?

Die meisten Menschen sprechen auf eine Therapie mit Immunsuppressiva gut an. Einige Patienten können die Medikamente dann langfristig absetzen und erleben keine erneute Episode. Viele Patienten erleiden jedoch nach einiger Zeit ein sogenanntes Rezidiv, bei dem es wieder zu einem Aufflammen der Erkrankung kommt. In solchen Fällen muss dann ggf. die Therapie wiederholt oder geändert werden. Kommt es zu keinem Ansprechen oder zu häufigen Rezidiven kann eine Dauertherapie mit einem oder teilweise mehreren Medikamenten notwendig sein.

Anmeldung und Terminvereinbarung

Carola Gierlich
Telefon +49 221 478-3439
Telefax +49 221 478-5959

E-Mail forme@uk-koeln.de

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